临床执业助理医师（内科学）考点速记：血液系统
2019-06-16 20:28:04   来源：学苑网   评论：0 点击：

　　溶血性贫血

　　一、发病机制：

　　1.红细胞易于破坏寿命缩短

　　(1)红细胞膜的异常

　　(2)血红蛋白的异常

　　(3)机械性因素

　　2.异常红细胞破坏的场所：

　　(1)血管内：血型不合、PNH。

　　(2)血管外：遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

　　二、临床表现：

　　短期大量血管内溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重者周围循环衰竭和急性肾衰，慢性溶血：以血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。

　　三、实验室：

　　1.提示红细胞破坏：

　　(1)血管外溶血：

　　a.高胆红素血症

　　b.粪胆原排出增多

　　c.尿胆原排出增多

　　(2)血管内溶血：

　　a. 游离血红蛋白血增高

　　b. 血清结合珠蛋白降低

　　c. 血红蛋白尿

　　d. 含铁血黄素尿

　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：

　　a. 网织红细胞增多

　　b. 周围血液中出现幼稚血细胞

　　c.骨髓幼红细胞增生

　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：

　　a. 红细胞形态改变

　　b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

　　c. 海因小体

　　d. 红细胞渗透性脆性增加

　　自身免疫性溶血性贫血

　　一、实验室：

　　正常细胞性贫血， 外周血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合征)，骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。

　　Coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，C3低于正常。

　　二、治疗：

　　1.病因治疗

　　2.糖皮质激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制剂：

　　指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌者;泼尼松量需10mg/d以上才能维持者。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　一、临床表现：

　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重

　　2.贫血、感染与出血

　　3.血栓形成

　　二、实验室：

　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板中度减少。

　　2.骨髓相：三系细胞增生活跃。

　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素试验可持续阳性。

　　4.特异性血清血试验：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。

　　白血病

　　急性白血病：

　　一、临床表现：

　　贫血：

　　发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌亦多见。

　　出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、颅内出血。

　　器官和组织浸润的表现：

　　淋巴结和肝、脾大

　　骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛

　　眼部：绿色瘤

　　口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀(急性单核细胞白血病、急性粒-单核细胞白血病)

　　CNS白血病：急性淋巴细胞白血病多见，头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷

　　睾丸：无痛性肿大，多为一侧

　　二、实验室检查：

　　1.血象：正常细胞性贫血

　　2 .骨髓象：裂孔现象

　　Auer小体：仅见于ANLL

　　3. 细胞化学：

　　过氧化物酶：急性淋巴细胞白血病阴性;急性单核细胞白血病可疑;急性粒细胞白血病分化好的原始细胞阳性

　　糖原PAS反应：急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病可疑;急淋阳性

　　非特异性酯酶：急性淋巴细胞白血病阴性;急性粒细胞白血病可疑;急单阳性

　　中性粒细胞碱性磷酸酶：急性粒细胞白血病阴性;急性单核细胞白血病正常或增加;急性淋巴细胞白血病增加

　　三、治疗

　　1.一般治疗：

　　(1)防治感染

　　(2)纠正贫血

　　(3)控制出血

　　(4)防治高尿酸血症肾病

　　(5)维持营养

　　2.化疗：

　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞;

　　骨髓相：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常;

　　急性淋巴细胞白血病：VP是基本方案，DVLP是推荐的ALL诱导方案;

　　急性非淋巴细胞白血病：DA(3+7)方案为国内外普遍采用的所谓“标准方案”。

　　3.CNS 白血病的治疗

　　4.睾丸白血病的治疗

　　5.骨髓移植

　　慢性粒细胞白血病

　　一、临床表现：

　　代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻;

　　脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛;

　　肝大;

　　胸骨中下段压痛;

　　眼底静脉充血及出血;

　　白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起。

　　二、病程演变：

　　加速期：有发热、虚弱、体重进行性下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来治疗有效地药物无效

　　实验室检查：

　　a.原始粒细胞<10%

　　b.外周血嗜碱性粒细胞增多

　　c.疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多，晚期血小板渐减少并出现贫血。

　　d.除Ph染色体外又出现其他染色体异常

　　e.粒-单系祖细胞培养，集簇增加而集落减少

　　淋巴瘤

　　一、临床表现：

　　1.霍奇金病：

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发;咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。

　　骨髓

　　CNS：病变多在疾病进展期，以累及脑膜及骨髓为主;

　　骨骼：腰椎及胸椎多见;

　　皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡;

　　肾脏损害：主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。

　　二、临床分期：

　　I期：仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(ⅠE)

　　II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)

　　III期：横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)

　　IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大;肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期

　　全身症状：a.发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因

　　b.六个月内体重减轻10%以上

　　c.盗汗

　　多发性骨髓瘤

　　一、临床表现：

　　(一)瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：

　　1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体;胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。

　　2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。

　　3.浆细胞白血病

　　(二)血浆蛋白异常引起的临床表现：

　　1.感染

　　2.高粘滞综合征：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭

　　3.出血倾向：

　　4.淀粉样变和雷诺现象

　　(三)肾功能损害

　　二、实验室检查：

　　1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变

　　2.血生化异常：

　　a.异常球蛋白血症;

　　b.高血钙、高血磷;

　　c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高;

　　d.有蛋白尿，血清BUN、Cr增高，尿中出现本周蛋白。

　　3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨;

　　典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害;

　　病理性骨折。

　　三、诊断：

　　1.骨髓中浆细胞>15%，且有形态异常。

　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。

　　3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。

　　恶性组织细胞病

　　一、临床表现：

　　1.发热：不规则高热

　　2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大

　　3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害

　　二、诊断：

　　不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能;找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。